小沙吉醫師的部落格

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====肝性腦病變是指肝功能異常的患者的一系列有可回復性的神智異常, 且需排除其它不相關的神經病變或代謝問題。肝性腦病變字義上來說就是指因為肝功能異常, 進一步造成代謝異常, 進而引發的腦部功能改變。一般來說, 當肝功能改善時, 腦部的症狀是可以完全回復的(這種情形也間接證實這種腦病變是源自於肝功能的問題)。
一般若是在急性肝病的人發生神智異常, 症狀相當明顯, 很容易知道是發生了肝性腦病變。麻煩的是那些慢性肝的人, 通常只有輕微的神智異常, 而且如果它的肝病原本就有神精相關症狀的(像銅代謝異常的welson's disease), 辨認他是否有肝腦病變的症狀就變得很困難。而這個診斷就是要決定是否要進行相關的治療, 因此確認是否有肝腦病變是相當重要的課題。====
==臨床表現==
有肝性腦病變的患者大多來自於慢性肝病的病情加重, 所以可能會有一些相關的理學檢查發現, 例如肌肉萎縮, 黃膽, 腹水, 肝紅掌, 水腫, 蜘蛛痣, 肝病性口臭(fetor hepaticus)等(不過如果是猛爆性肝炎,有些是屬於慢性變化的就不會有)。
慢性肝病的患者, 發生肝性腦病變常是來自於一些因素, 像是低血容, 消化道出血, 低血鉀, 代謝性鹼中毒, 低血氧, 鎮靜, 低血糖, 感染, 或比較少見的像是血管阻塞, 肝癌)
常見一開始是睡眠混亂, 然後才是一系列神智變化, 像是行動變慢(bradykinesia), asterixis(撲翼性震顫) (手掌背曲拉筋會發生拍動的動作), DTR(肌腱反射)增強, 有時甚至會出現去大腦姿勢(少見)。
 

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    胸腔和腹腔器官的位置排列都正確, 就叫做Situs solitus, 也就是心臟偏左, 肺葉左邊二葉右邊三葉, 腹腔右邊的器官是肝臟, 膽囊, 腹腔左側的器官是脾臟, 胃。若是兩邊都是右邊的臟器就叫做Right isomerism, 若是器官整個左右相反, 則就叫做situs inversus。
(圖片來源﹕maladiesorphelines.skyrock.com)
 器官轉位(situs inversus)是一種自體隱性遺傳的疾病,目前已知的盛行率是少於1/10000, 在某些特定族群可能會有較高的盛行率。
(圖片來源﹕wikipedia)

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好久沒寫文章囉... 這次在醫院正好遇到一個少見的肺部"大麯菌球", 想想正好可以有動力寫本次的主題﹕麯菌病
患者為一位57歲男性, 原本沒有任何特殊疾病。無糖尿病, 無高血壓, 也沒有手術過。
來院的主訴竟然都是腸胃道的症狀, 包括腹脹, 噁心, 想吐等等。
想不到入院常規照了一張胸部X光竟然有大發現！
明眼人一下就知道, 在右上肺有個大的腫瘤陰影,
理論上, 一定要先確認是否為惡性腫瘤,
先做了一個胸部電腦斷層... 發現了一個典型的"ball in hole"的pattern,
安排了一個CT導引穿刺,
噹噹噹！
答案揭曉--病理報告就是今天的主題﹕Aspergillosis, (中文一般是翻做"麯菌病")
本位患者在確診後即至外科安排手術,
可惜沾黏程度超過原本的想像,
無法完整切除。
在手術後改以抗生素VFEND(voriconazole)治療。
後又因引起敗血症,
最後不幸病危自動出院。
TOPIC : 麯菌病Aspergillosis

  麯菌屬是一大類的霉菌類的微生物, 已經至少超過100種品種以上, 但是會造成人類疾病的以Aspergillus fumigatus 和 Aspergillus niger 為主, 其它像 Aspergillus flavus 或是 Aspergillus clavatus則更為少見。 大部份的感染途徑還是從呼吸道, 也就是呼吸時被吸進肺裡去的。至於造成疾病的方法, 可能是因為過敏反應, 也可能是它的直接侵犯。一般則有所謂的麯菌四大症﹕過敏性支氣管肺麯病(allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)), 慢性壞死性肺麯病(chronic necrotizing Aspergillus pneumonia) , 麯菌球病(aspergilloma), 和 侵襲性麯菌病(invasive aspergillosis)。
  但是當患者是屬於免疫力低下的狀況, 像是有一些免疫的抑制劑在使用(癌症治療, 類固醇使用..等), 或是患有免疫力低下的疾病(愛滋病, 嚴重糖尿病...等等) 的患者, 麯菌是有可能經由血液從肺中再散佈出去, 造成其它器官的問題, 如果跑到心臟, 有可能造成心內膜炎, 也有可能在不同的器官形成膿瘍, 像是在心肌, 在腎, 在肝, 在脾, 在軟組織, 或在骨頭裡, 都有可能。 
  過敏性支氣管肺麯病(allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA))主要是因為麯菌吸到肺的氣管或支氣管時, 身體產生的一種過敏反應, 通常和氣喘或是囊性纖維症(cystic fibrosis, 台灣實在是不常見)的患者相關。ABPA也有研究發現和氣喘相關聯性, 英國比美國更高。很多病人也同時有黴菌性慢性鼻竇炎。反覆的發生ABPA也是會造成支氣管擴張症或是肺纖維化的問題。臨床上的症狀可能會有發燒, 咳黏痰, 咳笧等。胸部x光也可以看到有肺浸潤, 但是由於它是過敏的因素造成的, 一般來說對抗生素的治療是無效的。通常此類患者在氣喘的控制或想要對類固醇治療減量時, 會比較困難。
   至於麯菌球病(aspergilloma), 也就是本次筆者遇到的患者, 很單純的就是當患者把麯菌吸到肺裡面時, 剛好這位患者有一些之前疾病形成的空洞(像是結核菌, 或其它壞死性感染...), 麯菌就很順利的在這些洞裡住下來, 再慢慢長大, 變成一個麯球。此時患者就常會出現咳血的情形。而且住因為它是住進之前就有的肺的開洞裡(例如之前因為tb有肺開洞, 如果是HIV的患者則常是住進之前因為Pneumocystis carinii pneumonia而開的洞), 並不是自己去破壞肺的網織, 所以在它慢慢成長的過程中, 往往是沒有特別的臨床症狀的, 很多都是在胸部x-光檢查中被偶然發現到。發燒或咳嗽在這類患者並不是很常見, 最常見的症狀還是以咳血為主(40%-60%)。

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